10/05/2016
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Actualité de la recherche scientifique sur les glioblastomes




Nouvelle classification 2016 de l'OMS, Organisation Mondiale de la Santé, pour les tumeurs du système nerveux, un résumé

 

Actualité n° 561 du 03/05/2016

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 9 mai 2016

Article original

Nouvelle classification 2016 de l'OMS, Organisation Mondiale de la Santé pour les tumeurs du système nerveux, un résumé.

Auteurs : Louis DN1, Perry A2, Reifenberger G3,4, von Deimling A4,5, Figarella-Branger D6, Cavenee WK7, Ohgaki H8, Wiestler OD9, Kleihues P10, Ellison DW11,. 1Department de Pathologie, Massachusetts Hôpital Général, École de médecine de Harvard, WRN225, 55 Rue du Fruit, Boston, MA, 02114, USA,. dlouis@mgh.harvard.edu.
2Department de Pathologie, Université de Californie San Francisco, San Francisco, CA, USA. 3Department de Neuropathologie, Heinrich Heine Université, Duesseldorf, Allemagne. 4German Consortium du Cancer (DKTK), Site du Partenaire Essen/Duesseldorf, Allemagne. 5Department de Neuropathologie, Institut de Pathologie, Ruprecht Karls-University, Heidelberg, Allemagne,. 6Department de Pathologie et Neuropathologie, La Timone Hôpital, Aix Marseille Université, Marseille, France,. 7Ludwig Institut pour Recherche du Cancer, Université de Californie San Diego, San Diego, CA, USA. 8International Agence pour Recherche sur Cancer (IARC), Lyon, France. 9German Centre de la Recherches du Cancer (DKFZ), Heidelberg, Allemagne. 10Medical Faculté, Université de Zurich, Zurich, Suisse.
11Department de Pathologie, l'Hôpital de la Recherche de St Jude Enfants, Memphis, TN, USA,.

Résumé :

La classification 2016 de l'OMS, Organisation Mondiale de la Santé est une avancée conceptuelle et pratique sur la précédente de 2007. Pour la première fois, la classification de l'OMS, (WHO en anglais) pour les tumeurs de cerveau intègre des paramètres moléculaires en plus des paramètres histologiques de la classification précédente pour définir de nombreuses entités tumorales. Ce nouveau concept pour le diagnostic des tumeurs cérébrales devrait permettre de mieux structurer les analyses à notre époque moléculaire. C'est ainsi qu'en 2016 il y aura une restructuration majeure des gliomes diffus, du médulloblastome et autres tumeurs embryonnaires, et incorporer de nouvelles entités qui seront définies par histologie et caractéristiques moléculaires, y compris le glioblastome, le glioblastome avec IDH de type sauvage, le glioblastome avec IDH muté, les gliomes de la ligne médiane diffus, les gliomes pédiatriques avec mutation de l'histone H3 K27M, les épendynomes avec fusion RELA, le médulloblastome avec WNT-Activé et le médulloblastome avec SHH-Activé, les tumeurs embryonnaire avec plusieurs facettes, arrangements C19MC. La classification 2016 a ajouté des néoplasmes reconnus récemment, et a effacé quelques néoplasmes qui ne sont plus diagnostiqués et/ou pertinents biologiquement. Les autres changements notables incluent l'addition de l'invasion au cerveau en critère pour le méningiome atypique et l'introduction d'une analyse particulière de tissus combinée pour l'hémangiopéricytome. En général, il est espéré que la classification 2016 des tumeurs de cerveau facilitera des études cliniques, expérimentales et épidémiologiques qui mèneront à des améliorations dans la vie des malades avec des tumeurs du cerveau.

Pubmed : 27157931  


MOTS-CLÉS : Nouvelle classification OMS 2016 des tumeurs de cerveau, glioblastome, médulloblastome, épendynome, hémangiopéricytome

Vocabulaire

IDH1 et IDH2
IDH1 : Isocitrate déshydrogénase, enzyme oxydo-réductase présente dans les cellules humaines.
Oxydoréductase : Enzyme qui catalyse les réactions d'oxydo-réduction.
Oxydo-réduction : Réaction chimique au cours de laquelle se produit un transfert d'électrons.
Oxydation
Cu2+ + 2 e- → Cu 
Réduction
I2 + 2 e- → 2 I- 
L'oxydant Cu2+ capte les électrons, le réducteur I2 cède les électrons.
Une mutation IDH1, facteur de bon pronostic 
Les mutations sur le gène IDH1 sur le bras long du chromosome 2, 2q32-qter en position 132 sont fréquentes dans les gliomes et ces mutations semblent être liées au grade de la tumeur.
Oligodendrogliomes de bas grade avec délétion 1p et 19q : 90% de mutations. 
Gliomes de bas grade : 70%
Gliomes anaplasiques de grade III : 50%
Gliomes de grade IV, Glioblastome : 6%
Gliomes malins avec amplification du facteur de croissance épidermique EGF 1%
La présence de cette mutation serait de bon pronostic.

l'histone H3 K27M,
Les mutations sur les histones H3F3A et HIST1H3B K27M définissent 2 sous-groupes de gliome du tronc cérébral avec des pronostics différents. Les gliomes du tronc cérébral, DIPG, avec mutation K27M sur l'histione H3.3 (H3F3A) ne répondent pas aussi bien à la radiothérapie, récidivent ou métastasent que celles avec mutation sur H3.1.

Cluster de différentiation C19MC
 Le cluster de différentiation C19MC joue un rôle important dans la différentiation neurale et la survie cellulaire. Il est surexprimé dans les PNET ou médulloblastomes.

 

 

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